本文摘要：本篇文章是由 《中华神经医学杂志》 发表论文网 发表的一篇医学论文，《中华神经医学杂志》(月刊)特点是神经内外科相结合，基础与临床相结合，适应了当前神经医学整合与发展的趋势。 2004年第一军医大学集体移交地方，改名为南方医科大学，现此期刊正在火热
本篇文章是由《中华神经医学杂志》发表论文网发表的一篇医学论文，《中华神经医学杂志》(月刊)特点是神经内外科相结合，基础与临床相结合，适应了当前神经医学整合与发展的趋势。 2004年第一军医大学集体移交地方，改名为南方医科大学，现此期刊正在火热征稿，详情咨询编辑老师。
摘要：间质性肺疾病(ILD)是以弥漫性肺实质、肺泡炎症和间质纤维化为病理基本病变，以活动性呼吸困难、X线胸片弥漫性浸润阴影、限制性通气障碍、弥散(DLCO)功能降低和低氧血症为临床表现的不同种类疾病群构成的临床-病理实体的总称。发病机制：大部分肺实质损伤是由积聚在肺泡结构L69炎症细gb所引起。
关键词：间质性肺疾病 呼吸衰竭 医学期刊
主要的病理变化发生在肺实质量，侵犯着肺泡上皮、血管内皮及间质组织。随着肺泡壁增厚而出现的病理变化可有两种类型：招的型(d阶ortionform)及纤维化型(fibr。s%fo?m)。扭曲型的典型代表为结节病(sarcoNosi，)、肺泡碴增厚、扭曲变形.间质中炎症细胞聚集。因为肺泡结构只是变形而无损伤.如果能将病原清除。这种病变常可逆转，纤维化型的典型代表是待发性肺纤维化(Mop2thM Pulmon。ry Fibrosi s。IPFl、肺边I型上皮细胞丧失.由t型上皮细胞衍生的立方形细胞代替，肺泡的毛细血管内皮钢Ua亦受损伤而破坏。间质组织水肿、增厚，间质细胞增殖并分泌出结缔组织产物，特别是胶元蛋白。最终间质组织瘤痕化、纤维化。高度纤维化部位上皮细胞基底膜常断裂，间质中物质由裂缝溢出，形成纤维变性团块、称为“肺泡问芽”(buds)。在纤维化过程中，肺泡一毛细血管单位结构逐渐破坏而不可分辨.呈现“终期肺”外观。在纤维化组织间可见多数囊样腔隙，如蜂窝样，系肺泡及扩张的终末文气管残迹。
[LD的流行病学及分类
[LD流行病学在我国尚未认真调查过.据估计在美国10万人口中发病率为20%一40%。
为方便计算，ILI)可分为原因己知与原因未知两大类。已知原因ILD 66亚类比未知原类的ILD的亚类多;但以病人总数而论未知原因ILD病人要更多。最常见的原因未知ILD有待发?：帅纤绍化(11IF).结节病及胶元性血管炎伴发的ILDl少见行为组织细胞增多病一x、G‘M(1i*小m综合征、慢性嗜酸细胞肺炎、待发性肺台铁血红素沉着病等。已知原因比D最常见的k无训扮尘帅沉着病(矽、石棉、煤尘)、过敏性肺炎(有机粉尘)、药物诱发比D;少见的有杀虫 、放射、感染、化学品、火焰、蒸汽等引起的ILD。
lI‘;)足—锭灾比疚房，肺泡壁结构紊乱及纤维化的发生都是由聚集在肺实质中的炎性细岭’严：i镊帅川汗介导。这种炎疗通常称消“肺泡炎”.不但侵犯肺泡，还侵犯小气道相小血管。肺i欠汇v i：i比泅—毛纲血管单元结构变异*导致功能障碍.最后建失气体交换能力的主要机 ：：枷‘j枝始一—眶，‘J能是变;佐反旧性因素激发而起。如IPF，肺泡巨噬细胞被免疫复合勺、队\吁妓‘K招生川日档化则子(N cTl7)、吸引中性粒细胞聚集肺中。又如结节病、被激活门1’;体上义W择出地收细胞喧比囚了.调动单核捆89聚集肺中。在已知原因ILD，病原物质经“;版治走什邦旧题训的6泡炎扩展。
八;量炎刘待征—— 未经治疗的活动性ILD一般待征是肺泡壁及肺泡上皮中炎性细胞大士‘i’/：不q文型帖池炎足校照最突出的炎性细胞类型来分类相命名，例如今性细胞一巨噬细服帅泡大米。肺边炎顶后的判断除f炎性细胞数量及类型外，还有赖于炎性细胞被激活状态。
14仑火性细胞作在可引起仰泡蝗扭曲变形.但一般并无组织损伤发生。一巳炎性细胞被激活、忧有心能损伤肺泡壁持别是敏感的J型上皮细胞和毛纳血管内皮细胞。若肺实质无损伤或损伤非浴轻微，则病变司逆转，功能恢复i如损伤严重且继续发展、恶化、则病情不可逆转。
肺：州[曲与帅纤维化 任何一种炎性细胞增多都将引起肺泡结构扭曲变形，当炎症累义r林比州Nk及窿呢纫RQ。如有ct)‘纫胆聚集，将导致肉芽肿形成，但不引起永久性损伤。
帅它企病变为纤维化型时.其特征为肺实质受被激活的炎性细胞释放活性介质影响发生见伤.问时首次质绍胞及iA绍组织产物的聚集。中性粒细胞因能释放氧化代谢产物而成为最有范害性的炎仪细胞、它还降放对站缔组织有持异性的蛋白酶则能损伤肺间质胶原蛋白及基底腆j训庆族损伤的所果是严重的，因为上皮细跑失去厂迁移基地从而使重建正常肺泡就不可能。哈阳过细胞与肺泡巨噬细胞被檄活后都象中性粒细胞一样释出不同的细胞因子而发生损萎汗刘人：导致间质细胞及结缔组织大量聚集c继而胶原蛋白聚集于肺间质中，其结果是肺泡冲城焊、须爬比、顺应性降低。巨噬细胞介、间质细胞大量聚集，因它释出三种介质：(1)血小板At人牛长山干(Ij GF);(2)纤维结合素(f：bronectEn);(3)肺泡巨噬细胞派生生长因子(AM—(7) 这：外门r切都料强有力的吸引间质细胞聚集并增殖的作用。
1功病例无症状或体征.偶经常规体检摄胸片而发现。
多数病例则闲血气供给7;足出现症状而就医。常见症状为劳动时感气短与疲倦。病情进腿岭呢旧2i属至渐加重。静富时亦憋气，偶尔出现干咳、胸隐痛及咯血症状。职业史对诊断有助。
计见体证;肺总容量减小，胸廓扩张受限。肺底可闻捻发音，病重时可听到粗罗音。哮鸣音此研甘，病早期，乙脏正常。继屑肺动脉压渐升高，P 2亢进;晚期有心室肥厚，甚至有心衰竭、肺外体仕：杆状指L趾)，多见于II)F。有共并发症体征如5L配皮疹、硬皮病皮肤改变及类风湿性 实验空检查 血常规检验无特异性改变。血液免疫学指标应检测：有机抗原抗体(过敏性肺炎).抗基底膜抗体(Goodpastu re综合征)，F配及ANA(类风湿关节炎或其他结缔组织病)等在高发病率地区HIV应测定。HIv阳性者易发生肺机会性感染而酷似ILD。
x线检查
x线胸片——后前位及侧位胸片最有诊断价值。病早期肺片可呈毛玻璃样外观。典型所见为肺部显示弥漫性小结节影、网状影或网状结节混合影、肺底部尤为明显。病情发展.这些阴影越来越粗糙，其间出现囊样区.形成蜂窝状影。但在病理证实的ILD中有2%一10%病例肺片是正常的。晚期ILD病例胸片显示肺动脉高压征象。除上述常规胸片外，其他如斜位片、体层片、支气管造影片相肺血管造影片等，不能提供更多的诊断资料。胸部cT扫描多用来弄清肺、1或胸膜病变性质，亦可帮助弄清比D病变范围。
筋功能测定
几f)病人典型的肺功能异常是vc及TLc减小，DLco下降，FEvI%正常或超正常曲线呈现轻废气流受限。
ILD通常有低氧血症与通气过度.放I)Qo：下降，Ijao r亦降低。静息时低氧血症是内vh/Q比值失调所致;运动时则因红细胞随血流增快而迅速通过毛细血管.没有足够时间使Hb充分氧合，致使P：of更下降。动脉血AH在运动时因低氧血症引起体内无O 2代谢而下降。
结与放射性核索后.通过闪烁照相机拍摄肺内放射性分布影像，可发现肺内多处局部性灌注不足区域和局部性通气减低区域。如疑有肺栓塞存在，则需施行肺血管造影木。活动性肺泡炎时，嫁”(Gallium e’)扫描显示肺摄取量甚多，呈弥漫性或班片状浓影。学者认为这与高密度AM被激活所起作用有关。
纤维支气管田检者
其目的为排除新生物或感染性疾病，以及进行经支气管肺活捡以确定ILD诊断。文气管肺泡灌洗术(BAL)用以采集炎性细胞标本。依据灌洗液(BALF)中炎性细胞种类判断肺泡炎类型。再凭借肺泡巨噬细胞中吞食的颗粒推断诱发比D物质。
肺活组织检空
开胸肺活检是最可靠而安全的方法，参考区线胸片选择适宜部位，一般多在右肺中叶或左 肺功能减损的评俏——根据劳力性气短情况、肺片病变范围，可粗略访汁呼吸功能减损程度。肺功能测定所得数据是最准确和可靠h常规测定vc、TLc、DM?及Pa()，，就能评估肺f6—毛细血管单元丧失程度。运动前后Pao 2变化及静态肺顺应性(cEl)是更敏感的功能减损指标。
病变活动性的评估 肺泡炎多局限于下呼吸道，其持点及范围直接测定。血清中循蜀;免疫复合物(clc)及血管紧张索转换酶(AcE)认为是IPF及结节病各自的肺泡炎活动性估计标准，但均不敏感也无特异性。开胸肺活捡(OI，B)，BAI‘及Ga4’扫描算是最好的现代方法用以肺呕炎的分期。
治疗的目的是抑制肺泡炎的发展。治疗的成功并不一定带来肺功能改善、症状减轻或脚片影像变少，因为损伤严重的肺泡是不会再恢复的。
未知原因II—D的传统治疗到现在仍然是使用肾上腺皮质类固醇。通常用强的松刚R.剂堡应较大，1”g/kg·d，持续1—2个月，后逐渐减量到2—3个月时达到维持量o.25mg/kg·d，继续服用适当时期。多采用每日1次(8Am前后)投药，可避免副作用发生。
已知原因ILI)治疗，首先是脱离致病原因环境;如数月后炎症持续不退，则应按上述皮质激素使用方法进行治疗。肺尘埃沉着病用此疗法是无效的。
比D一旦并发肺感染，应迅速治疗。扩张支气管药物在中、晚期病人应用，有利于通畅气道。O 2疗法有利于改善低O，血症。
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